รอยโรคจากการสูญเสียปลอกประสาทในระบบประสาทส่วนกลาง

รอยโรคจากการสูญเสียปลอกประสาท (Lesional Demyelinations) ในระบบประสาทส่วนกลาง (Central Nervous System - CNS) คือสภาวะที่ปลอกไมอีลิน (Myelin sheath) ซึ่งทำหน้าที่เป็นฉนวนหุ้มเส้นประสาทถูกทำลาย ส่งผลให้การส่งสัญญาณไฟฟ้าในสมองและไขสันหลังช้าลงหรือหยุดชะงัก รอยโรคเหล่านี้มักปรากฏในรูปแบบของพื้นที่ที่สูญเสียปลอกประสาทและอาจเกิดเป็นพังผืดหรือรอยแผลเป็นในเนื้อเยื่อประสาท (Glial scars หรือ Scleroses) ซึ่งลักษณะทางพยาธิวิทยาและรูปร่างของรอยโรคจะแตกต่างกันไปตามสาเหตุของโรค

การจำแนกประเภทของโรคการสูญเสียปลอกประสาท

โดยทั่วไป โรคที่ทำให้เกิดการสูญเสียปลอกประสาทสามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่มหลักตามลักษณะการเกิด:

• โรคที่ทำลายปลอกประสาท (Myelinoclastic diseases): เกิดจากการที่ปลอกไมอีลินที่ปกติและแข็งแรงถูกทำลายโดยสารพิษ สารเคมี หรือปฏิกิริยาตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ (Autoimmune)
• โรคที่ปลอกประสาทผิดปกติ (Leukodystrophic diseases): หรือที่เรียกว่า Dysmyelinating diseases คือสภาวะที่ปลอกไมอีลินมีความผิดปกติมาตั้งแต่ต้นและค่อยๆ เสื่อมสลายไปเอง

นอกจากนี้ หากจำแนกตามพยาธิกำเนิด (Pathogenesis) สามารถแบ่งออกเป็น 5 กลุ่มที่ไม่แยกขาดจากกัน ได้แก่ การสูญเสียปลอกประสาทจากกระบวนการอักเสบ, จากเชื้อไวรัส, จากความผิดปกติทางเมตาบอลิซึม, จากการขาดออกซิเจนหรือเลือดไปเลี้ยงไม่เพียงพอ (Hypoxic-ischaemic) และจากการถูกกดทับเฉพาะจุด

การสูญเสียปลอกประสาทแบบไม่เกิดการอักเสบ (Non-inflammatory Demyelination)

การสูญเสียปลอกประสาทในกลุ่มนี้จะมีความแตกต่างจากโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (Multiple Sclerosis - MS) เนื่องจากไม่มีกระบวนการอักเสบเป็นตัวขับเคลื่อนหลัก โดยมีสาเหตุสำคัญดังนี้:

• การติดเชื้อไวรัส: การทำลายปลอกประสาทที่เกิดจากเชื้อไวรัสโดยตรง
• ความผิดปกติทางเมตาบอลิซึม: เช่น โรค Leukodystrophy และโรคทางพันธุกรรมอย่าง Adrenoleukodystrophy หรือ Adrenomyeloneuropathy
• ภาวะขาดออกซิเจนและเลือดไปเลี้ยง: เช่น กลุ่มอาการ Susac's syndrome หรือภาวะ Leukoaraiosis
• การถูกกดทับ: การสูญเสียปลอกประสาทที่เกิดจากการกดทับของก้อนเนื้อหรือโครงสร้างอื่นในระบบประสาทส่วนกลาง

รอยโรคจากการอักเสบในระบบประสาทส่วนกลาง (Inflammatory Demyelinating Diseases - IDS)

รอยโรคในกลุ่มนี้มักมีลักษณะคล้ายกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS) แต่สามารถพบรูปแบบที่ผิดปกติ (Atypical) ได้ เช่น รอยโรคที่มีลักษณะเป็นวงแหวน (Ring-like), รอยโรคขนาดใหญ่คล้ายเนื้องอก (Tumefactive), รอยโรคแบบ Balo-like หรือรอยโรคที่แพร่กระจายแบบฟุ้ง (Diffusely-infiltrating)

โรคที่ก่อให้เกิดรอยโรคจากการอักเสบ

ตัวอย่างโรคที่สำคัญ ได้แก่:

• โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (Multiple Sclerosis - MS): รูปแบบที่พบบ่อยที่สุด
• โรค Neuromyelitis Optica (NMO): หรือโรค Devic's disease ซึ่งส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทตาและไขสันหลังอย่างรุนแรง
• Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM): โรคที่มักถูกกระตุ้นด้วยไวรัสหรือวัคซีน ทำให้เกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันทำลายปลอกประสาท
• Balo Concentric Sclerosis: รอยโรคที่มีลักษณะเป็นวงกลมซ้อนกันเป็นชั้นๆ
• Schilder Disease: โรคหายากที่มักพบในเด็ก และมีลักษณะรอยโรคคล้ายเนื้องอก (Pseudotumoural)
• Marburg Multiple Sclerosis: รูปแบบของ MS ที่มีความรุนแรงและดำเนินโรคอย่างรวดเร็ว
• Anti-MOG associated encephalomyelitis: รอยโรคที่มีลักษณะก้ำกึ่งระหว่าง ADEM และ NMO

ความแตกต่างระหว่างรอยโรคแบบ Confluent และ Perivenous

ลักษณะทางโครงสร้างของรอยโรคเป็นจุดสำคัญในการแยกโรค MS ออกจาก ADEM:

• Perivenous Demyelination (พบใน ADEM): รอยโรคจะเกิดขึ้นรอบๆ หลอดเลือดดำอย่างเคร่งครัด และมักไม่พบ "หลุมดำ" (Black holes) หรือบริเวณที่เส้นประสาทถูกทำลายอย่างถาวรในการตรวจ MRI
• Confluent Demyelination (พบใน MS): รอยโรคจะมีการรวมตัวกันรอบหลอดเลือดดำและแผ่ขยายออกไป ซึ่งเป็นลักษณะเด่นของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง

ลักษณะเฉพาะของรอยโรคใน NMO

รอยโรคใน NMO มีความหลากหลายและสะท้อนถึงระยะการดำเนินโรค ดังนี้:

1. การสะสมของคอมพลีเมนต์ (Complement) ที่ผิวของเซลล์แอสโทรไซต์ (Astrocytes) นำไปสู่การตายของเซลล์
2. การสูญเสียปลอกประสาทและการทำลายเนื้อเยื่อจนเกิดเป็นโพรงถุงน้ำ (Cystic lesions)
3. การเสื่อมสลายของเส้นประสาทในส่วนที่เชื่อมต่อกับรอยโรค (Wallerian degeneration)
4. การสูญเสียโปรตีน AQP4 เฉพาะจุดรอบรอยโรคที่กำลังอักเสบ
5. การเกิด Clasmatodendrosis ของแอสโทรไซต์ (เซลล์บวมและแตกสลาย) ซึ่งนำไปสู่การสูญเสียเซลล์แอสโทรไซต์จำนวนมาก
6. การสูญเสียปลอกประสาทขั้นปฐมภูมิร่วมกับการตายของเซลล์โอลิโกเดนโดรไซต์ (Oligodendrocyte apoptosis) โดยที่เส้นประสาท (Axons) ยังคงสภาพดี