Papuloerythroderma of Ofuji โรคผิวหนังอักเสบชนิดตุ่มแดงหายาก

Papuloerythroderma of Ofuji เป็นความผิดปกติของผิวหนังที่พบได้น้อยมาก โดยส่วนใหญ่มีรายงานการพบในประเทศญี่ปุ่น โรคนี้มีลักษณะเด่นคือการเกิดตุ่มแดงที่มีอาการคันกระจายตามร่างกาย แต่มีลักษณะเฉพาะที่สำคัญคือตุ่มเหล่านี้จะไม่เกิดขึ้นในบริเวณรอยพับของผิวหนัง

ลักษณะอาการและสัญญาณบ่งชี้

ลักษณะที่โดดเด่นที่สุดของโรคนี้คือการเกิด "deck-chair sign" หรือสัญญาณเก้าอี้ผ้าใบ ซึ่งหมายถึงการที่มีแถบผิวหนังปกติแทรกอยู่ท่ามกลางบริเวณที่ผิวหนังอักเสบแดง โดยเฉพาะในบริเวณรอยพับของร่างกายที่ผิวหนังไม่ได้รับผลกระทบ

การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา

เมื่อทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง (Skin Biopsy) จะพบลักษณะดังนี้:

• มีการสะสมของเซลล์ lymphohistiocytic อย่างหนาแน่น
• พบ eosinophils ในชั้น papillary dermis
• มีการเพิ่มขึ้นของ Langerhans cells ซึ่งให้ผลบวกต่อการตรวจ S-100

นอกจากนี้ ผู้ป่วยมักมีภาวะ blood eosinophilia หรือการมีระดับ eosinophils ในเลือดสูงกว่าปกติร่วมด้วย

แนวทางการรักษา

การรักษาหลักสำหรับ Papuloerythroderma of Ofuji คือการใช้ ยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน (Systemic steroids) ซึ่งเป็นทางเลือกแรกในการรักษาและสามารถทำให้โรคสงบลงได้ในระยะยาว นอกจากนี้ ในบางกรณีมีการรายงานถึงการใช้การบำบัดด้วยแสง PUVA (Psoralen plus Ultraviolet A) เพื่อช่วยในการรักษาด้วย

ประวัติของโรค

โรคนี้ได้รับการระบุและจำแนกคุณลักษณะอย่างชัดเจนครั้งแรกในปี ค.ศ. 1984