Syrinx ทำความรู้จักกับโรคถุงน้ำในไขสันหลังและก้านสมอง

Syrinx คือโพรงหรือถุงน้ำ (neuroglial cavity) ที่เต็มไปด้วยของเหลว ซึ่งเกิดขึ้นภายในไขสันหลัง (เรียกว่า Syringomyelia) ในก้านสมอง (เรียกว่า Syringobulbia) หรือในเส้นประสาทบริเวณข้อศอก โดยมักพบในผู้ป่วยที่มีอายุยังน้อย

อาการและการแสดงออก

อาการของโรคนี้มักจะเริ่มขึ้นอย่างช้าๆ ระหว่างช่วงวัยรุ่นจนถึงอายุ 45 ปี โดยมีลักษณะเด่นดังนี้:

• Syringomyelia: เกิดขึ้นที่ศูนย์กลางของไขสันหลัง ทำให้เกิดกลุ่มอาการ Central Cord Syndrome โดยผู้ป่วยมักจะสูญเสียความรู้สึกด้านความเจ็บปวดและอุณหภูมิ (ความร้อน-เย็น) ในลักษณะที่คล้ายกับผ้าคลุมไหล่ (capelike distribution) บริเวณไหล่ แขน และหลัง ซึ่งผู้ป่วยอาจไม่รู้ตัวจนกว่าจะเกิดแผลไฟไหม้หรือแผลสดโดยไม่มีความรู้สึกเจ็บปวด นอกจากนี้ยังอาจพบอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง ฝ่อลีบ และมีการตอบสนองของรีเฟล็กซ์ที่ไวเกินไป (hyperreflexia) บริเวณมือและแขน ในระยะต่อมาอาจมีอาการขาอ่อนแรงแบบเกร็ง (spastic leg weakness)
• Syringobulbia: เป็นกรณีที่หายากกว่า โดยจะส่งผลกระทบต่อก้านสมอง ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการเวียนศีรษะ (vertigo), ตาเขม่น (nystagmus), การสูญเสียความรู้สึกบริเวณใบหน้า, ลิ้นฝ่อลีบและอ่อนแรง, พูดไม่ชัด (dysarthria), กลืนลำบาก (dysphagia) และเสียงแหบ

สาเหตุการเกิดโรค

Syrinx เกิดขึ้นเมื่อน้ำหล่อเลี้ยงสมองและไขสันหลัง (Cerebrospinal Fluid - CSF) ซึ่งปกติจะไหลเวียนรอบสมองและไขสันหลังเพื่อนำสารอาหารและกำจัดของเสีย เกิดการสะสมตัวในพื้นที่เล็กๆ ของไขสันหลังจนกลายเป็นถุงน้ำ (pseudocyst)

สาเหตุที่ทำให้เกิดการอุดกั้นของการไหลเวียน CSF มีหลายประการ ได้แก่:

• ความผิดปกติแต่กำเนิด: พบได้มากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีทั้งหมด เช่น ความผิดปกติของรอยต่อกะโหลกศีรษะและคอ (Chiari malformation) หรือความผิดปกติของสมองและไขสันหลังแต่กำเนิด (encephalocele, myelomeningocele)
• เนื้องอก: เนื้องอกในไขสันหลังอาจทำให้เกิดการอุดกั้น ซึ่งประมาณ 30% ของผู้ป่วยเนื้องอกไขสันหลังจะพัฒนาไปสู่การเป็น Syrinx
• การบาดเจ็บ: รอยแผลเป็นจากการบาดเจ็บที่ไขสันหลังในอดีต
• ไม่ทราบสาเหตุ: ในบางกรณีอาจไม่พบปัจจัยกระตุ้นที่ชัดเจน

การวินิจฉัย

แพทย์จะสงสัยโรคนี้เมื่อผู้ป่วยมีอาการทางระบบประสาทที่จำเพาะเจาะจง โดยเฉพาะการสูญเสียความรู้สึกด้านความเจ็บปวดและอุณหภูมิในลักษณะผ้าคลุมไหล่ การวินิจฉัยที่แม่นยำจะทำได้โดยการตรวจ MRI (Magnetic Resonance Imaging) ของสมองและไขสันหลังทั้งหมด โดยอาจมีการฉีดสารทึบแสง (Gadolinium) เพื่อตรวจหาเนื้องอกที่อาจเกี่ยวข้อง

การรักษา

เป้าหมายของการรักษาคือการแก้ไขปัญหาพื้นฐานที่ทำให้เกิดถุงน้ำ เช่น การผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติของรอยต่อกะโหลกศีรษะและคอ หรือการผ่าตัดระบายน้ำเพื่อลดความดัน (Surgical decompression) ของ Foramen Magnum และไขสันหลังส่วนบน อย่างไรก็ตาม การผ่าตัดมักไม่สามารถย้อนกลับความเสียหายทางระบบประสาทที่รุนแรงให้กลับมาเป็นปกติได้

ที่มาของชื่อ (Etymology)

คำว่า Syrinx มาจากภาษากรีกโบราณที่แปลว่า "ท่อ" (tube) ซึ่งเป็นรากศัพท์ของคำว่า "syringe" (กระบอกฉีดยา) ในปัจจุบัน