Ainhum โรคการรัดตัวของนิ้วก้อยเท้าจนหลุดออกเองได้

Ainhum (อ่านว่า ไอ-นุม) หรือที่รู้จักในชื่อ dactylolysis spontanea เป็นภาวะที่เกิดการรัดตัวอย่างรุนแรงบริเวณฐานของนิ้วก้อยเท้า ซึ่งมักจะนำไปสู่การหลุดออกเองของนิ้วเท้า (autoamputation) ทั้งสองข้างในเวลาต่อมาหลังจากผ่านไปไม่กี่ปี

อาการและสัญญาณเตือน

อาการเริ่มต้นจะปรากฏเป็นร่องลึกบริเวณด้านล่างและด้านในของฐานนิ้วก้อยเท้า โดยมักจะเกิดขึ้นตามแนวรอยพับของฝ่าเท้า ร่องนี้จะค่อยๆ ลึกขึ้นและกลายเป็นวงกลมล้อมรอบนิ้วเท้า โดยความเร็วในการลุกลามจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล บางรายอาจเป็นวงกลมสมบูรณ์ภายในไม่กี่เดือน ในขณะที่บางรายอาจใช้เวลาหลายปี

ประมาณ 75% ของผู้ป่วยมักจะมีอาการทั้งสองเท้า และส่วนใหญ่อาการจะเริ่มที่นิ้วก้อยเท้าเสมอ แม้ว่าในบางกรณีอาจพบร่องที่นิ้วที่สามหรือสี่ได้บ้าง ส่วนปลายของนิ้วเท้าจะบวมขึ้นจนดูเหมือนหัวมันฝรั่งขนาดเล็ก ซึ่งเกิดจากอาการบวมน้ำเหลือง (lymphatic edema) เนื่องจากถูกรัดจนอุดตัน และเมื่อเวลาผ่านไปอาจเกิดสะเก็ดแผลในร่องซึ่งอาจติดเชื้อแบคทีเรียสแตฟิโลค็อกคัส (staphylococcus) ได้

ระยะของโรค

การรัดตัวจะส่งผลให้เส้นเอ็น หลอดเลือด และเส้นประสาทถูกกดทับ กระดูกจะถูกดูดซึมหายไปเนื่องจากแรงกดโดยไม่มีการติดเชื้อ เมื่อเวลาผ่านไป โครงสร้างทั้งหมดที่อยู่ปลายร่องรัดจะลดลงเหลือเพียงเส้นใยที่ไม่มีหลอดเลือดเลี้ยง และนิ้วเท้าจะค่อยๆ หลุดออกเองโดยไม่มีเลือดออก ซึ่งโดยปกติจะใช้เวลาประมาณ 5 ปีในการหลุดออกเองอย่างสมบูรณ์

สาเหตุของโรค

สาเหตุที่แท้จริงของ Ainhum ยังไม่เป็นที่แน่ชัด แต่ยืนยันได้ว่าไม่ได้เกิดจากการติดเชื้อพยาธิ เชื้อรา แบคทีเรีย หรือไวรัส และไม่ได้เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บโดยตรง แม้ว่าการเดินเท้าเปล่าในวัยเด็กจะถูกเชื่อมโยงกับโรคนี้ แต่ก็พบในผู้ป่วยที่ไม่เคยเดินเท้าเปล่าเช่นกัน

ปัจจัยทางพันธุกรรมและเชื้อชาติเป็นปัจจัยสำคัญ โดยมักพบในผู้ที่มีเชื้อสายแอฟริกันใต้สะฮารา และอาจมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเนื่องจากพบในสมาชิกหลายคนในครอบครัวเดียวกัน นอกจากนี้ยังมีการสันนิษฐานว่าอาจเกิดจากความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตที่เท้า เช่น การไหลเวียนของหลอดเลือดแดง posterior tibial ที่ไม่เพียงพอ

การวินิจฉัย

พยาธิวิทยาทางเนื้อเยื่อ

การตรวจเนื้อเยื่อจะพบการเปลี่ยนแปลงของชั้น prickle cell ซึ่งทำให้เกิดการสะสมของเคราตินที่หนาตัวขึ้นจนเกิดเป็นร่องรัด เนื้อเยื่อบริเวณรอยต่อจะลดลงเหลือเพียงเส้นใยบางๆ ที่แทบไม่มีหลอดเลือดเลี้ยง

การสร้างภาพทางรังสี (Imaging)

ในระยะแรกจะพบการรัดตัวของเนื้อเยื่ออ่อนที่ด้านในของนิ้วก้อยเท้า เมื่อโรคดำเนินไปถึงระยะที่ 3 จะพบการสลายตัวของกระดูก (osteolysis) บริเวณข้อต่อ proximal interphalangeal และการสลายตัวของหัวกระดูก phalanx ส่วนการตรวจด้วย Doppler จะพบว่าการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดง posterior tibial ลดลง

การวินิจฉัยแยกโรค

Ainhum แตกต่างจากภาวะรัดตัวแต่กำเนิด เนื่องจาก Ainhum เป็นภาวะที่เกิดขึ้นภายหลังและดำเนินไปเรื่อยๆ นอกจากนี้ยังต้องแยกออกจากภาวะรัดตัวที่เกิดจากโรคอื่นๆ เช่น โรคเรื้อน, เนื้อตายจากเบาหวาน, scleroderma หรือ Vohwinkel syndrome ซึ่งกรณีเหล่านี้จะเรียกว่า pseudo-ainhum

การป้องกันและการรักษา

การป้องกัน: การสวมรองเท้าเพื่อป้องกันการบาดเจ็บจากการเดินเท้าเปล่าช่วยลดอุบัติการณ์ของโรคนี้ได้

การรักษา: การผ่าตัดกรีดร่องรัด (incisions) มักไม่ได้ผล แต่การผ่าตัดตัดร่องรัดออกและเย็บแบบ z-plasty สามารถช่วยบรรเทาอาการปวดและป้องกันการหลุดของนิ้วเท้าได้ในระยะที่ 1 และ 2 สำหรับระยะที่ 3 การรักษาที่เหมาะสมคือการผ่าตัดถอดข้อต่อ metatarsophalangeal เพื่อให้ผู้ป่วยมีเท้าที่ใช้งานได้ปกติและมั่นคง นอกจากนี้การฉีดคอร์ติโคสเตียรอยด์ในรอยโรคก็สามารถช่วยได้ในบางกรณี

ระบาดวิทยา

Ainhum เป็นโรคที่หายากมาก โดยมีความชุกระหว่าง 0.015% ถึง 2.2% ของประชากร พบได้ทั่วโลกแต่พบบ่อยที่สุดในผู้ที่มีเชื้อสายแอฟริกันใต้สะฮารา มักพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง (อัตราส่วน 2:1) ในช่วงอายุ 20 ถึง 50 ปี โดยอายุเฉลี่ยอยู่ที่ประมาณ 38 ปี