ไส้เลื่อนกะบังลมแต่กำเนิดชนิดโบชดาเลก

ไส้เลื่อนกะบังลมแต่กำเนิดชนิดโบชดาเลก (Bochdalek hernia) เป็นหนึ่งในรูปแบบของความผิดปกติแต่กำเนิดของกะบังลม (Congenital Diaphragmatic Hernia - CDH) โดยเป็นความผิดปกติที่เกิดจากรูโหว่บริเวณกะบังลม ทำให้ให้อวัยวะในช่องท้อง เช่น กระเพาะอาหารและลำไส้ เคลื่อนที่ขึ้นไปอยู่ในช่องอก ซึ่งส่งผลให้ปอดถูกเบียดและไม่สามารถพัฒนาได้อย่างเต็มที่ ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตหากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที

ลักษณะทางกายวิภาคและการเกิดโรค

ไส้เลื่อนชนิดโบชดาเลกมักเกิดขึ้นที่บริเวณด้านหลังของกะบังลม โดยพบได้บ่อยที่สุดในด้านซ้าย (ประมาณ 85%) และพบในด้านขวาน้อยกว่า (ประมาณ 15%) โรคนี้ถูกบรรยายครั้งแรกในปี ค.ศ. 1754 โดย McCauley และต่อมาได้รับการศึกษาและตั้งชื่อตาม Vincenz Alexander Bochdalek นักพยาธิวิทยาชาวเช็ก

อาการและสัญญาณเตือน

ในเด็กแรกเกิด

อาการมักปรากฏทันทีหลังคลอด ซึ่งรวมถึง:

• หายใจลำบากและหายใจเร็ว
• อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มสูงขึ้น
• ภาวะตัวเขียว (Cyanosis) เนื่องจากขาดออกซิเจน
• ลักษณะทางกายภาพ: ทรวงอกด้านหนึ่งอาจดูใหญ่กว่าอีกด้าน หรือหน้าท้องดูยุบลงเนื่องจากอวัยวะภายในเคลื่อนขึ้นไปในช่องอก

ในผู้ใหญ่

อาการในผู้ใหญ่มักพบได้น้อยมาก หากเกิดขึ้นมักจะมีอาการไม่ชัดเจน โดยส่วนใหญ่จะเกี่ยวข้องกับระบบทางเดินอาหาร เช่น อาการปวดท้อง หรือสัญญาณของการอุดตันของลำไส้

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ไส้เลื่อนชนิดโบชดาเลกเกิดขึ้นระหว่างกระบวนการพัฒนาของทารกในครรภ์ โดยปกติกะบังลมจะก่อตัวขึ้นในช่วงสัปดาห์ที่ 7 ถึง 10 ของการตั้งครรภ์ ซึ่งเป็นช่วงเวลาเดียวกับที่หลอดอาหาร กระเพาะอาหาร และลำไส้กำลังพัฒนา หากกะบังลมก่อตัวไม่สมบูรณ์หรือมีรูโหว่ อวัยวะในช่องท้องจะเคลื่อนเข้าไปในช่องอกและถูกกักไว้ที่นั่น

ภาวะนี้ถือเป็นปัจจัยร่วมหลายประการ (Multifactorial conditions) ซึ่งอาจเกิดจากทั้งปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมที่ส่งผลต่อการพัฒนาของทารก

แนวทางการรักษา

การดูแลในเด็กแรกเกิด

การรักษาเริ่มต้นด้วยการนำทารกเข้าสู่หน่วยดูแลทารกแรกเกิดวิกฤต (NICU) โดยมีขั้นตอนดังนี้:

1. การประคองอาการ: ใช้เครื่องช่วยหายใจเพื่อช่วยในการหายใจ และในกรณีที่อาการรุนแรงจนไม่สามารถประคองได้ด้วยวิธีปกติ อาจใช้เครื่องช่วยพยุงการทำงานของหัวใจและปอด (ECMO - Extra-corporeal Membrane Oxygenation) เพื่อควบคุมระดับออกซิเจนในเลือดและสูบฉีดเลือดไปเลี้ยงทั่วร่างกาย
2. การผ่าตัด: เป็นวิธีเดียวที่จะรักษาโรคนี้ให้หายขาดได้ โดยศัลยแพทย์จะทำการย้ายอวัยวะที่ผิดตำแหน่งกลับลงไปยังช่องท้องและปิดรูโหว่ที่กะบังลม ซึ่งทำได้หลายวิธี เช่น การดึงกะบังลมส่วนที่เหลือมาปิด หรือการใช้กล้ามเนื้อหน้าท้องมาช่วยปิด หรือการใช้แผ่นสังเคราะห์ (Gore-Tex patch) ในกรณีที่รูโหว่มีขนาดใหญ่มาก

ทารกที่ป่วยด้วยโรคนี้มักต้องพักฟื้นในโรงพยาบาลเป็นเวลานาน โดยเฉลี่ยประมาณ 23 ถึง 27 วัน

การรักษาในผู้ใหญ่

หากตรวจพบในผู้ใหญ่แต่ไม่มีอาการ ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเฉพาะเจาะจง แต่หากมีอาการจะดำเนินการรักษาด้วยการผ่าตัด ซึ่งอาจใช้วิธีการผ่าตัดแบบเปิดหรือการผ่าตัดผ่านกล้อง

พยากรณ์โรคและความเสี่ยง

ไส้เลื่อนกะบังลมชนิดโบชดาเลกเป็นภาวะวิกฤตที่มีอัตราการเสียชีวิตสูง (ประมาณ 25% ถึง 60%) สาเหตุหลักคือภาวะปอดไม่พัฒนา (Pulmonary Hypoplasia) เนื่องจากอวัยวะในช่องท้องที่เคลื่อนขึ้นไปเบียดปอด ทำให้ปอดมีถุงลม (Alveoli) น้อยกว่าปกติ ส่งผลให้เกิดภาวะหายใจล้มเหลว

ปัจจัยที่มีผลต่อพยากรณ์โรค ได้แก่ ตำแหน่งที่เกิดไส้เลื่อน, ปริมาณอวัยวะที่เคลื่อนขึ้นไปในช่องอก, การที่ตับเคลื่อนขึ้นไปในช่องอกด้วยหรือไม่ และการมีโรคแทรกซ้อนอื่น เช่น ความผิดปกติของหัวใจ