กลุ่มอาการกิลเลน-บาร์เร โรคภูมิคุ้มกันทำลายเส้นประสาทส่วนปลาย

กลุ่มอาการกิลเลน-บาร์เร (Guillain–Barré syndrome หรือ GBS) เป็นภาวะที่เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว โดยมีอาการเด่นคือกล้ามเนื้ออ่อนแรง ซึ่งเกิดจากการที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติและเข้าโจมตีเส้นประสาทส่วนปลาย (Peripheral Nervous System) ส่งผลให้ปลอกหุ้มเส้นประสาทที่เรียกว่า ไมอีลิน (Myelin) ถูกทำลาย ทำให้การส่งสัญญาณประสาทจากสมองไปยังกล้ามเนื้อและอวัยวะต่างๆ ทำงานได้ช้าลงหรือหยุดชะงัก

โดยปกติแล้ว อาการมักเกิดขึ้นทั้งสองข้างของร่างกาย โดยเริ่มจากความรู้สึกผิดปกติหรืออาการปวดบริเวณหลัง ตามด้วยอาการอ่อนแรงที่เริ่มจากเท้าและมือ แล้วจึงลามขึ้นไปยังแขนและลำตัวส่วนบน อาการเหล่านี้อาจพัฒนาขึ้นภายในไม่กี่ชั่วโมงจนถึงไม่กี่สัปดาห์ ในระยะเฉียบพลัน โรคนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต เนื่องจากผู้ป่วยประมาณ 15% มีอาการกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจอ่อนแรงจนต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ นอกจากนี้ บางรายอาจเกิดความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ ซึ่งส่งผลต่ออัตราการเต้นของหัวใจและความดันโลหิต

อาการและสัญญาณเตือน

อาการเริ่มแรกของกลุ่มอาการกิลเลน-บาร์เร มักเป็นอาการชา ความรู้สึกซ่าเหมือนเข็มทิ่ม (Tingling) และอาการปวด ซึ่งอาจเกิดขึ้นเดี่ยวๆ หรือร่วมกัน หลังจากนั้นจะตามด้วยอาการอ่อนแรงของขาและแขนที่เกิดขึ้นเท่ากันทั้งสองข้างและรุนแรงขึ้นตามเวลา

ระยะเวลาที่อาการจะรุนแรงที่สุดอาจใช้เวลาตั้งแต่ครึ่งวันไปจนถึงสองสัปดาห์ และหลังจากนั้นอาการจะคงที่ (Plateau phase) ซึ่งอาจกินเวลาตั้งแต่ 2 วัน ถึง 6 เดือน แต่โดยส่วนใหญ่จะอยู่ที่ประมาณ 1 สัปดาห์ ก่อนที่ร่างกายจะเริ่มฟื้นตัว

• การกระจายของอาการ: ประมาณ 50% ของผู้ป่วยมีอาการทางเส้นประสาทสมอง ซึ่งส่งผลให้กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรง มีปัญหาในการกลืน หรือกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง
• ความรุนแรง: ผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 3 ยังคงสามารถเดินได้แม้จะมีอาการ แต่ในบางราย (ประมาณ 8%) อาการอ่อนแรงจะเกิดขึ้นเฉพาะที่ขาเท่านั้น (Paraplegia)
• อาการปวด: มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการปวดหลัง ปวดกล้ามเนื้อ หรือปวดบริเวณศีรษะและลำคอ

ภาวะหายใจล้มเหลว

ประมาณ 25% ของผู้ป่วย GBS พัฒนาไปสู่ภาวะหายใจล้มเหลว เนื่องจากกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจอ่อนแรง ทำให้ร่างกายไม่สามารถรักษาระดับออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดให้เป็นปกติได้ ซึ่งเป็นภาวะวิกฤตที่ต้องได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิดในหอผู้ป่วยหนัก

ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ

ระบบประสาทอัตโนมัติที่ควบคุมการทำงานของร่างกาย เช่น อัตราการเต้นของหัวใจและความดันโลหิต จะได้รับผลกระทบในผู้ป่วยประมาณ 2 ใน 3 ราย โดย 20% อาจมีอาการความดันโลหิตผันผวนอย่างรุนแรงหรือหัวใจเต้นผิดจังหวะ ซึ่งในบางรายอาจถึงขั้นหัวใจหยุดเต้นและต้องใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจ (Pacemaker)

สาเหตุและกลไกการเกิดโรค

แม้ว่าสาเหตุที่แน่ชัดจะยังไม่ทราบ แต่กลไกหลักคือ โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง (Autoimmune disorder) โดยระบบภูมิคุ้มกันเข้าใจผิดว่าปลอกไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลายเป็นสิ่งแปลกปลอมจึงเข้าโจมตี

ปัจจัยกระตุ้นที่พบบ่อย ได้แก่:

• การติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรีย: ผู้ป่วยจำนวนมากมีประวัติการติดเชื้อในทางเดินหายใจส่วนบน (เช่น เจ็บคอ ไอ น้ำมูกไหล) หรือการติดเชื้อในทางเดินอาหาร (เช่น ท้องเสีย ปวดท้อง) ประมาณ 3-6 สัปดาห์ก่อนเริ่มมีอาการทางระบบประสาท
• ปัจจัยอื่นๆ: ในบางกรณี การผ่าตัดหรือการฉีดวัคซีนอาจเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดการตอบสนองของภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติได้

การวินิจฉัยและการรักษา

การวินิจฉัย GBS มักอาศัยการประเมินอาการทางคลินิกและการตรวจร่างกาย โดยพบว่าผู้ป่วยจะมีกำลังกล้ามเนื้อลดลงและมีการตอบสนองของรีเฟล็กซ์ (Tendon reflexes) ลดลงหรือหายไป

การตรวจเพิ่มเติมเพื่อยืนยันผล ได้แก่:

• การตรวจน้ำไขสันหลัง (Cerebrospinal fluid examination): เพื่อหาการเพิ่มขึ้นของโปรตีนในน้ำไขสันหลังโดยที่จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวไม่เพิ่มขึ้น (Albuminocytologic dissociation)
• การตรวจการนำไฟฟ้าของเส้นประสาท (Nerve conduction studies): เพื่อประเมินความเร็วในการส่งสัญญาณประสาทที่ลดลง

แนวทางการรักษา: สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง การรักษาอย่างรวดเร็วด้วยวิธี การให้ทางภูมิคุ้มกันบำบัด (Intravenous immunoglobulins - IVIG) หรือ การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (Plasmapheresis) ร่วมกับการดูแลประคับประคอง จะช่วยให้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ฟื้นตัวได้ดี

การฟื้นตัวอาจใช้เวลาตั้งแต่ไม่กี่สัปดาห์จนถึงหลายปี โดยประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยอาจมีความอ่อนแรงหลงเหลืออยู่ถาวร และมีอัตราการเสียชีวิตทั่วโลกอยู่ที่ประมาณ 7.5%

ประวัติและการตั้งชื่อ

กลุ่มอาการนี้ถูกตั้งชื่อตามนักประสาทวิทยาชาวฝรั่งเศสสองท่าน คือ Georges Guillain และ Jean Alexandre Barré ซึ่งร่วมกับแพทย์ชาวฝรั่งเศส André Strohl ในการบรรยายลักษณะของโรคนี้เป็นครั้งแรกในปี ค.ศ. 1916